Pievienot darbus Atzīmētie0
Darbs ir veiksmīgi atzīmēts!

Atzīmētie darbi

Skatītie0

Skatītie darbi

Grozs0
Darbs ir sekmīgi pievienots grozam!

Grozs

Reģistrēties

interneta bibliotēka
Atlants.lv bibliotēka
2,99 € Ielikt grozā
Gribi lētāk?
Identifikators:458457
 
Autors:
Vērtējums:
Publicēts: 25.05.2012.
Valoda: Latviešu
Līmenis: Augstskolas
Literatūras saraksts: 10 vienības
Atsauces: Ir
SatursAizvērt
Nr. Sadaļas nosaukums  Lpp.
  Ievads    3
  MPS-VII tips un tā vispārīgais raksturojums    4
  Sly sindroma iedalījums    5
  Klīniskie simptomi    6
  Ģenētiskais aspekts Sly Syndrome izveidē    8
  Dzīves kvalitāte pacientiem ar MPS-VII    10
  Ārstēšana    11
  Nobeigums    12
  Izmantotā literatūra    13
  Atsauces    14
Darba fragmentsAizvērt

Sly sindrome (no angļu val. pēc Amerikāņu bioķīmiķa William S. Sly – šī sindroma
atklājēja), saukts arī par Mukopolisaharidozi VII (MPS VII), kas ir autosomāla recesīva
lizosomu uzglabāšanās saslimšana.
Visas Mukopolisaharidozes ir vielmaiņas traucējumi saistīti ar lizosomu enzīmu
iztrūkumu, to nepietiekamu daudzumu vai nepareizu izveidošanos. Lizosomu enzīmi
organismā darbojas, lai noārdītu specifisku savienojumu grupu – glikozaminoglikānus
(GAG) jeb mukopolisaharīdus (no kā arī cēlies vielmaiņu traucējumu nosaukums –
MPS). Tie tiek veidoti šūnu graudainajā endoplazmatiskajā tīklā un pārveidoti Goldži
aparātā, to funkcija – veidot saistaudus – piedalīties locītavu šķidruma veidošanā, cīpslu
un skrimšļu veidošanā. Lizosomu enzīmi darbojas kā regulatori, cik daudz vielu GAGs
veidojas, un cik daudz piedalās funkcionālo vienību veidošanā – tātad ir lietderīgi.
Kad nedarbojas kāds no enzīmiem tā kā tam būtu jāstrādā normālā, fizioloģiskā situācijā,
šīs vielas pastiprināti uzkrājas to mērķa vietā un veido aizsprostojumus. Atkarībā no MPS
tipa un tā aktivitātes pakāpes var veidoties dažādi simptomi, kas var saskanēt vai
nesaskanēt radiniekiem ar to pašu sindromu (fenotipu ietekme uz šo sindromu ietekmi).…

Autora komentārsAtvērt
Parādīt vairāk līdzīgos ...

Atlants

Izvēlies autorizēšanās veidu

E-pasts + parole

E-pasts + parole

Norādīta nepareiza e-pasta adrese vai parole!
Ienākt

Aizmirsi paroli?

Draugiem.pase
Facebook

Neesi reģistrējies?

Reģistrējies un saņem bez maksas!

Lai saņemtu bezmaksas darbus no Atlants.lv, ir nepieciešams reģistrēties. Tas ir vienkārši un aizņems vien dažas sekundes.

Ja Tu jau esi reģistrējies, vari vienkārši un varēsi saņemt bezmaksas darbus.

Atcelt Reģistrēties