-
Hemostāzes traucējumi
Inhibitoru diagnostikai izmanto sajaukšanas testu – sajaucot pacienta plazmu ar normālu plazmu attiecībā 1 : 1, ir jānotiek iepriekš pagarināta PL vai aPTL korekcijai; inhibitoru klātbūtnē, darbojoties inaktivējoši uz normālo paraugu, testu korekcija nenotiek. Laboratorijas reaģenti PL un aPTL noteikšanai atšķiras pēc jutības, tāpēc, ja pastāv klīniskās aizdomas, testi ir jāatkārto, lai diagnosticētu vieglas koagulopātiju formas. Nopietnu 18 klīnisko aizdomu gadījumā ir jāveic faktoru noteikšana pat tad, ja skrīninga parametri ir normāli.
Hemofilija nav ārstējama. Precīzu diagnozi iespējams noteikt, pārbaudot asinsreces faktora līmeni asinīs. Ārstēšana izpaužas kā pacienta veselības uzturēšana un komplikāciju novēršana, injicējot pacienta organismā trūkstošo asinsreces faktoru. Šādas injekcijas ļauj uzlabot pacientu dzīves kvalitāti un paildzināt mūžu. Pareizas veselības aprūpes gadījumā hemofilijas slimnieki var baudīt pilnvērtīgu dzīvi – mācīties, strādāt, veidot ģimeni.
Vispārīgie principi, kas jāievēro hemofilijas ārstēšanā, ir:
1) trūkstošā koagulācijas faktora aizstāšana;
2) pirms ķirurģiskas manipulācijas un operācijas slimniekiem jāsagatavo, ievadot koagulācijas faktoru;
…
Hemostāze ir dabisks process, kas tiek aktivizēts, lai apturētu asiņošanu no traumas vietas. Tas notiek trīs veidos. Asins recēšana vai asins sarecēšana ir pēdējais hemostāzes solis. Asinsvadu sistēmas caurumu bloķē blot receklis, ko veido trombocīti un koagulējošie faktori.Mēs runāsim tieši par hemofiliju. Hemofilija ir reta, iedzimta slimība, kurai raksturīgs traucēts asins recēšanas process, kas nepieciešams, lai pasargātu organismu no asins zuduma. Hemofilijas attīstības pamatā ir X hromosomas anomālija, kad hromosomā ir noteikts gēns – slimības izraisītājs. Apmēram trešdaļa hemofilijas gadījumu ir radušies spontāni, bez iepriekšējas ģimenes vēstures.Izšķir divus hemofilijas veidus atkarībā no trūkstošā asins recēšanas faktora – hemofilijas gadījumā trūkst:
