Autors:
Vērtējums:
Publicēts: 30.03.2020.
Valoda: Latviešu
Līmenis: Augstskolas
Literatūras saraksts: 3 vienības
Atsauces: Nav
  • Prezentācija 'Volfa - Hiršhorna sindroms', 1.
  • Prezentācija 'Volfa - Hiršhorna sindroms', 2.
  • Prezentācija 'Volfa - Hiršhorna sindroms', 3.
  • Prezentācija 'Volfa - Hiršhorna sindroms', 4.
  • Prezentācija 'Volfa - Hiršhorna sindroms', 5.
  • Prezentācija 'Volfa - Hiršhorna sindroms', 6.
  • Prezentācija 'Volfa - Hiršhorna sindroms', 7.
  • Prezentācija 'Volfa - Hiršhorna sindroms', 8.
  • Prezentācija 'Volfa - Hiršhorna sindroms', 9.
Darba fragmentsAizvērt

Raksturīgs ārējais izskats
Acis:
liels attālums starp acs orbītām, ko izraisa izteikti kaulu veidojumi starp tām;
augsti paceltas uzacis;
Deguns: 
knābja forma;
plats deguns saplūst ar pieri;
Mute:
nesamērīgi maza mute, nolaisti stūri;

Diagnostika, ārstēšana, prognoze
Saistībā ar raksturīgajām izpausmēm Volfa-Hiršhorna sindroms tiek diagnosticēts jau ar objektīvu pārbaudi. Volfa – Hiršhorna sindromam nav iespējama specifiska ārstēšana.
Ārstēšana ietver:
simptomātiska zāļu terapija epilepsijas lēkmju un citu stāvokļu atvieglošanai;
runas atjaunošana vai attīstība;
piespiedu barošana vai gastrostomija barošanas grūtību gadījumā.
34 % bērnu ar Volfa – Hiršhorna sindromu mirst pirmo divu dzīves gadu laikā, biežākie nāves cēloņi ir iedzimta sirdskaite, aspirācijas pneimonija, infekcija vai krampji. Ir zināms viens maksimālā dzīves ilguma gadījums - 25 gadi.

Autora komentārsAtvērt
Redakcijas piezīmeAtvērt
Atlants