-
Limfmezgla hemosideroze
| Nr. | Sadaļas nosaukums | Lpp. |
| Epidemioloģija | 3 | |
| Etioloģija | 3 | |
| Patoģenēze | 4 | |
| Makroskopiskā aina | 6 | |
| Mikroskopiskais raksturojums | 6 | |
| Morfoloģiskie iznākumi | 7 | |
| Komplikācijas | 7 | |
| Diagnostika | 8 | |
| Simptomu skaidrojums | 9 | |
| Terapijas pamatprincipi | 10 |
Terapijas pamatprincipi
Terapijas pamatmērķi ir: novērst dzelzs līmeņa paaugstināšanos, laicīgi uzsākt terapiju, lai novērstu visas sekundārās komplikācijas, atjaunot pacientu funkcionālās spējas un uzlabot dzīves kvalitāti. Ārstēšanā var izmantot vairākus terapijas veidus, izvēle ir atkarīga no tā kādā pakāpē ir slimība un kādi orgāni ir skarti.
Hemohromatozes gadījumā nolaiž asinis, lai mazinātu dzelzs daudzumu organismā. Uzturā iesaka ierobežot produktus ar augstu dzelzs saturu, bet šī metode nav īpaši efektīva. Medikamentozi ārstējot, jālieto Desferālu, kas palīdz izvadīt lieko dzelzi (īpaši tādos gadōjumos, ja dzelzs nogulsnēšanās ir sekundāra, kādu citu slimību dēļ). Iesaka lietot arī antioksidantus.
Terapeitiskā flebotomija – bieži tiek pielietota kā primāra darbība pie iedzimtas hemohromatozes. Tā veiksmīgi novērš komplikāciju veidošanos. Tomēr ir pacienti, kuriem nevar piemērot terapeitisko flebotomiju, tie ir anēmijas slimnieki, pacienti, kuriem ir dažādas sarkano kaulu smadzeņu disfunkcijas, kā arī pacienti, kuriem ir traucējumi venozajā sistēmā.
…
Patoģenēze Dzelzs uzkrāšanās mērenos daudzumos netraucē šūnu un orgānu funkcijas, bet pārlieku liela dzelzs uzkrāšanās rada orgāna patoloģiskās izmaiņas. Izšķir lokālu un ģeneralizētu hemosiderozi. Lokāli dzelzs uzkrājumi parasti veidojas pēc asinsizplūdumiem audos. Tūlīt pēc asinsizplūduma tā vieta kļūst sarkanīgi zila. Vēlāk makrofāgi fagocitē sabrukušos eritrocītus un hemoglobīnu pakāpeniski pārvērš biliverdīnā, kas dod zaļganzilu nokrāsu, bet pēc tam hemosiderīnā, kas krāso asinsizplūduma vietu zeltaini-dzeltenu. Pie plašiem asinsizplūdumiem veidojas arī hematoidīns (dzelzs nesaturošs pigments), kam ir oranža krāsa. Tieši pēc krāsas var noteikt traumas vecumu. Hemosiderīns tāpat kā hematoidīns veidojas intracelulāri. Hemosiderīns parasti deponējas asinsizplūdumu perifērijā, bet hematoidīns centrā (tā veidošanā nav nepieciešams skābeklis). Šūnas, kurās veidojas hemosiderīns, sauc par sideroblastiem. Šūnas, kuru citoplazmā ir hemosiderīna graudiņi, dēvē par siderofāgiem. Siderofāgi nonāk limfmezglos ar limfu, kā rezultātā hemosiderīns izgulsnējas limfmezglos. Siderofāgi nespēj fagocitēt visu hemosiderīnu, kas piesātina starpšūnu vielu. Limfmezgli, tāpat kā aknas, liesa un kaulu smadzenes kļūst rūsgani.
