Patoģenēzē liela loma ir traucētai bilancei starp vara saņemšanu un to ekskrēciju. Tajā laikā, kad vara absorbcija zarnu traktā pacientiem ar Vilsona slimību nav izmainīta, ir pamanīta vara ekskrēcijas pazemināšanās ar žulti, kas savukārt izraisa vara uzkrāšanos hepatocītos. Vara izdalīšanas pazemināšanos ir saistīta ar Vilsona slimības gēna produkta deficītu vai pilnīgu trūkumu, kas nodrošina vara transportu uz Goldži kompleksu un turpmāko izdalīšanos kopā ar lizosomām žultī.…
